Le fibromatosi extra addominali
L'INFORMAZIONE
Le patologie rare
connesse ai tumori
dei tessuti molli
Inizia con questo Articolo
numero 1)
una serie su Patologie Rare
connesse ai tumori
dei tessuti molli
Di: Alessandro Comandone - Antonella Boglione - Tiziana Comandone
Si definiscono fibromatosi un ampio gruppo di tumori caratterizzati dalla proliferazione di fibroblasti ad aspetto microscopico simile, ma con comportamento biologico differente, sovente a media e bassa aggressività con tendenza spiccata alla recidiva locale ma scarsa tendenza a metastatizzare.
Riconosciamo diverse localizzazioni delle fibromatosi: palmare (delle mani), plantare (pianta dei piedi) della parete addominale, intraaddominali, retro peritoneali e infine extra addominali.
Nel primo articolo tratteremo delle forme di fibromatosi extra addominale (FEA)
La sede di manifestazione della fibromatosi extra addominale (FEA) è assai variabile a seconda delle casistiche prese in considerazione. Sono
tumori rari che possiamo riscontrare a livello dei tessuti profondi del dorso, della coscia, del cingolo scapolare e del collo.
tumori rari che possiamo riscontrare a livello dei tessuti profondi del dorso, della coscia, del cingolo scapolare e del collo.Le forme dei cingoli scapolare e pelvico si sviluppano nel contesto delle parti muscolari o aponevrotiche di queste aree anatomiche, coinvolgendo nel procedere dello sviluppo muscoli, nervi e vasi.
In circa un quarto dei casi ad essere colpita è la regione del collo, soprattutto nel giovane, e mostra il comportamento più aggressivo soprattutto a causa della stretta contiguità anatomica di strutture vitali come grandi vasi, nervi, colonna e midollo spinale.
Dal punto di vista epidemiologico la FEA si manifesta in giovani adulti con età compresa tra i 25 e i 45 anni . Non sono però eccezionali i casi in età senile.
Prevale la manifestazione nel genere femminile ma senza una predilezione precisa. (F : M 1,3 : 1)
Le FEA si manifestano clinicamente come masse duro-elastiche a lenta crescita che crescono lentamente ma in modo continuo e possono causare talora dolore o impaccio funzionale della regione articolare adiacente. Solo quando sono coinvolte le radici nervose il dolore può diventare continuo con fasi acute molto intense o con dolore sordo ma costante.
